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クロイツフェルト・ヤコブ病型認知症(Dementia in Creutzfeldt-Jakob disease)

プリオン病による認知症(Major or Mild Neurocognitive Disorder Due to Prion Disease)

プリオン病による軽度認知障害

66歳女性。もともと元気で利発な性格でしたが 少し前から疲れやすくなり、、インフルエンザのような症状が表れました。そのうち治ると思っていましたが、数週間のうちに記憶力が低下し、気持ちがふさぎ込んでいきました。

家族は「アルツハイマー型認知症だろうか?」と心配しましたが、日を追うごとに歩くことが難しくなり、だまっているつもりなのに舞踏をしているように体が動いてしまいます。

精神科を受診すると「クロイツフェルト・ヤコブ病型認知症」と診断されました。

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クロイツフェルト・ヤコブ病型認知症は、1920年代にドイツの神経病理学者クロイツフェルトと ヤコブの2人が研究報告したことから、この病名がつきました。 「プリオン」と呼ばれる物質に感染することで起きる「プリオン病」の一種です。ちなみに、プリオン病にはほかにもいくつかの病気があり、そのうちの一つが「変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」です。いわゆる“狂牛病”と呼ばれる病気で、ウシから人へプリオンが伝染することが原因だと考えられています。

通常のクロイツフェルト・ヤコブ病型認知症は、主に中高年に発症します。もっともよく見られる年代は精神科診療ガイドラインによって少し異なり 、『ICD-10』では50歳代。『DSM-5』では67歳とされています。いずれにしても、大人であれば何歳でも起こり得ます。

全世界での発生率は、年間100万人あたり1~2症例。生存期間が短いこともあって、患者数は極めて少ない病気です。

原因

クロイツフェルト・ヤコブ病型認知症の原因は 【代引不可】Clazzio(クラッツィオ):シートカバー(ネオ)(ライトグレー) マツダ ビアンテ CC系 EZ-0735、感染性病原体であるプリオンに感染することです。プリオンはウイルスではなく もともと人の体に備わっている「ヒトプリオンタンパク遺伝子」が変異してできる特殊なタンパクです。

ほかに、医療行為が原因となる場合もあります。例えば、移植用の角膜や 17インチウィッシュ20系 X・GグレードWEDS ウェッズスポーツ SA-20R ブルーライトクローム 7.5Jx17エナセーブ RV504 215/45R17、脳の硬膜がプリオンに汚染されていたために、移植手術を受けた患者が感染したケースが報告されています。また 病気の治療のために用いるヒト成長ホルモンがプリオンに汚染されており TOYOTIRES トーヨー トランパス MPZ ミニバン TRANPATH サマータイヤ 215/60R17 RAYS GRAM LIGHTS 57FXX 17 X 7 +50 5穴 114.3、投与された子どもが感染したケースもあります。

症状 経過

最初は、疲労感やインフルエンザのような症状が表れます。やがて認知症の症状が見られ、

、記憶力の低下や スタッドレスタイヤ ヨコハマ 17インチ 2本 215/60R17 96Q アイスガードファイブプラス スタットレス R0249 YOKOHAMA ice GUARD 5 PLUS IG50、物事を判断できなくなっていきます。病気が進むとともに、思ったことを言葉にできない「失語」や 【送料無料】 195/65R15 15インチ BRANDLE-LINE ブランドルライン ボレアノ9 トヨタ車専用 6J 6.00-15 YOKOHAMA ヨコハマ Cドライブ2(限定) サマータイヤ ホイール4本セット【YOsum18】、手を洗ったり着替えをしたりといった単純な行動ができなくなる「失行」も表れます。

また、意図せずに体が動く不随意運動を示すようになり、まっすぐ歩くことが難しくなります。だまっていても体が踊っているように動く「舞踏病」の症状もあります。ちょっとした物音に敏感に反応する「驚愕反射」もよく見られます。

精神面での症状もあり、情緒不安定、不安、多幸感 、抑うつ 妄想、幻覚、著しい人格変化などを伴います。

治療

現段階で根治する治療法はありません。精神科での治療は対症療法となり、症状に応じて抗不安薬や抗うつ薬、精神刺激薬などを投与します。初期段階の患者や、その家族が病気に対処するのを援助するために「支持的精神療法」が行われることもあります。

なお、研究分野では遺伝子学的介入手段の開発が期待されています。

予後

クロイツフェルト・ヤコブ病型認知症は、とても進行の早い病気です。発症から数ヵ月または1、2年の間に認知症が急激に進行し IDEAL/イデアル 車高調 TRUEVA アルテッツァ SXE10/GXE10、言葉を発したり動いたりできなくなり、最後はこん睡を経て死に至ります。まれに、、

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、2年以上かけて進行することもあります。

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